L’hypotonie fait souvent partie des symptômes de pathologies neurologiques, neuromusculaires, musculaires ou même tissulaires. Elle est souvent source d’un handicap moteur plus ou moins important parfois dès la petite enfance. La kinésithérapie et les autres soins de support sont indispensables pour préserver l’autonomie et améliorer la qualité de vie des patients, parfois dès le plus jeune âge.
Définition : qu’est-ce que l’hypotonie musculaire ?
L’hypotonie se définit par un déficit pathologique du tonus musculaire. Elle se traduit par une diminution voire une absence du mouvement. L’hypotonie peut donner lieu à un handicap moteur plus ou moins sévère et entraver la qualité de vie des patients.
L'hypotonie peut être détectée juste après la naissance ou lors de la croissance de l’enfant, lors de son acquisition de la marche, de la position assise ou de la tenue de la tête. Parfois, elle est décelée plus tardivement dans la vie. Dre Donia Mahjoub, neurologue.
Les causes de l’hypotonie sont diversifiées : « Les causes les plus fréquentes sont une atteinte centrale (comme la paralysie cérébrale ou encore certaines formes de trisomie), une maladie musculaire (comme les dystrophies musculaires) ou encore une pathologie tissulaire (comme le syndrome de Marfan) », selon la praticienne.
Quels sont les différents types d’hypotonie ?
Tout d’abord, il faut rappeler que l’hypotonie peut être active (la personne a des difficultés à lever sa jambe par exemple) ou passive (elle se manifeste quand la personne est inactive, en position couchée par exemple).
« L’hypotonie axiale concerne le tronc. Elle se traduit, par exemple, par une difficulté à tenir sa tête et à rester en position assise. À l’inverse, l’hypotonie périphérique concerne les muscles des membres », souligne la neurologue.
Enfin, ajoutons que tous les muscles du corps humain peuvent être affectés par l’hypotonie. C’est le cas, par exemple, des muscles de l’intestin ou du périnée. Il existe aussi une hypotonie pyélique, qui se traduit par une faiblesse du bassinet du rein et une paresse des voies urinaires. L’hypotonie oculaire, de son côté, se caractérise par une diminution de la pression oculaire liée à une baisse de production de l’humeur aqueuse qui fait suite à une infection ou à un traumatisme. Elle peut entraîner des mouvements oculaires anormaux et une baisse de la vision.
Quelles sont les causes de l’hypotonie musculaire ?
La commande du tonus musculaire commence au niveau du cortex moteur. Ce dernier donne un signal à la moelle épinière qui le diffuse ensuite en périphérie vers les jonctions musculaires. Toute anomalie atteignant ce circuit peut donner une hypotonie. Dre Donia Mahjoub.
L’hypotonie musculaire peut être liée à :
- une anomalie du système nerveux central ou périphérique : une atteinte cérébrale, une maladie du motoneurone (comme l’amyotrophie spinale infantile précoce), l’atteinte de la jonction neuromusculaire (ou myasthénie), une pathologie des nerfs (ou neuropathie)…
- une anomalie musculaire (nous parlons de myopathie).
- une maladie tissulaire comme le syndrome de Marfan.
Pourquoi un bébé ou un enfant est-il hypotonique ?
L’hypotonie est le plus souvent la conséquence d’une maladie telle que :
- une paralysie cérébrale ;
- l’amyotrophie spinale infantile précoce ;
- une dystrophie musculaire, myopathie ou myotonique (la myopathie de Duchenne par exemple) ;
- un syndrome de Marfan ;
- un syndrome de Prader-Willi ;
- une maladie de Tay-Saches ;
- un syndrome de Down (ou trisomie 21).
Lorsqu’elle est liée à ce type de pathologie, l’hypotonie est détectée à la naissance ou dans la petite enfance. « Le bébé est alors un peu mou. Les axes et les membres sont beaucoup plus relâchés que pour un bébé non malade. Il peut rapidement présenter des anomalies comme une difficulté à tenir sa tête, à se tenir assis ou encore des signes respiratoires (en cas de diminution du tonus des muscles respiratoires et intercostaux) », selon la neurologue.
Chez la femme enceinte, la prise d’anxiolytiques ou la consommation d’alcool pendant la grossesse peut provoquer une hypotonie transitoire du nourrisson à la naissance.
Qu’est-ce qui explique un manque de tonus musculaire chez l’adulte ?
Lorsque l’hypotonie survient en quelques minutes, elle est souvent due à un accident vasculaire (AVC) ou à un traumatisme.
Un déficit qui progresse sur plusieurs heures ou jours correspond à un processus pathologique comme un syndrome de Guillain-Barré.
En cas de progression plus lente, plusieurs semaines ou mois, on pense plutôt à une sclérose en plaques ou une neuropathie périphérique.
Attention, il arrive que certains médicaments provoquent une hypotonie musculaire transitoire. C’est le cas des antipsychotiques (neuroleptiques), du curare et de certains anesthésiques.
Quels sont les symptômes de l’hypotonie musculaire ?
Plus concrètement, l’hypotonie musculaire peut se traduire par les symptômes suivants :
- une paralysie partielle ou légère de certains membres ;
- une diminution de la force musculaire ;
- une sensation de mollesse ;
- des mouvements anormaux (nous parlons de chorée) ;
- une impossibilité de se maintenir dans une position que ce soit rester debout ou assis ;
- des chutes fréquentes ;
- des difficultés à parler et à manger ;
- une bouche qui reste ouverte avec la langue qui dépasse ;
- une perte du réflexe nauséeux ;
- des difficultés dans la réalisation des gestes du quotidien.
Quels signes doivent pousser à consulter en urgence ?
Attention, un déficit moteur qui s’aggrave rapidement doit vous pousser à consulter rapidement. Il en va de même si l’hypotonie affecte les muscles respiratoires, entraînant une difficulté à respirer. D’autres signes sont considérés comme une urgence : une incapacité à soulever la tête contre la pesanteur, une perte de la marche, des difficultés de mastication ou d’élocution.
Une perte de tonus brutale peut aussi être la conséquence d’une chute ou d’un AVC. Dans ce dernier cas, le déficit ne concerne qu’un seul côté du corps. Dans le cas d’un traumatisme, la paralysie est la conséquence d’une compression ou d’une lésion de la moelle épinière.
Diagnostic : comment détecter une hypotonie ?
- Chez le bébé et l’enfant, l’hypotonie peut être le symptôme d’une maladie qui débute dès le début de la vie. Un examen clinique afin d’évaluer le tonus musculaire est nécessaire (que ce soit au repos ou lors de mouvements). Des examens complémentaires (dosage de certains marqueurs par prise de sang, imageries…) doivent être réalisés afin d’identifier la pathologie en cause.
- Chez l’adulte, l’hypotonie est évaluée lors d’un examen clinique et un examen neurologique comprenant un électromyogramme et des imageries. Des examens complémentaires (analyses de sang, ponction lombaire…) sont aussi nécessaires pour connaître la cause de l’hypotonie.
En cas de suspicion d’AVC, le scanner permet de définir le type d’AVC en cause (ischémique ou hémorragique). Il peut être complété d’un examen par imagerie par résonance magnétique (IRM) en cas d’AVC de petite taille.
Il est toujours urgent de confirmer le diagnostic d’hypotonie musculaire qui peut engager le pronostic vital et fonctionnel. Le diagnostic est établi par une enquête génétique, une investigation au cours de la grossesse, une recherche d’antécédents familiaux et des évaluations sur le plan métabolique et inflammatoire. Dre Donia Mahjoub.
Traitements : comment soigner l’hypotonie ?
La prise en charge de l’hypotonie passe d’abord par un diagnostic précis et le traitement de fond de la pathologie causale. Aussi, une prise en charge pluridisciplinaire est nécessaire pour limiter la perte d’autonomie et améliorer la qualité de vie des patients.
Le plus souvent, l’équipe médicale est composée d’un médecin généraliste ou d’un pédiatre qui orchestre les soins. D’autres professionnels de santé sont souvent indispensables pour préserver le confort du patient malgré la perte de tonus musculaire : kinésithérapeute, orthophoniste, ergothérapeute, diététicien…
La kinésithérapie est indispensable notamment chez le nourrisson afin d’assurer l’évolution motrice et l’acquisition des mouvements comme marcher à 4 pattes puis debout, se tenir assis, se retourner..
L’ergothérapie permet de préserver l’autonomie dans les gestes du quotidien. Elle est employée aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant.
L’orthophonie est conseillée chez les patients qui souffrent d’une faiblesse musculaire au niveau de la bouche et de la mâchoire. Des exercices permettent d’améliorer le langage, la déglutition ou encore la respiration.
Le diététicien recommande des menus destinés à préserver le tonus musculaire : l’alimentation doit être suffisamment riche en calories et en protéines.
Certains appareillages peuvent aussi être nécessaires pour faciliter les déplacements et les acquisitions progressives. “Chez certains patients avec des atteintes tendineuses ou du tronc, des solutions chirurgicales peuvent permettre le maintien du dos par exemple. Dans les cas graves, des appareillages respiratoires, des gastrostomies et des sondes gastriques pour s’alimenter peuvent être proposés”, selon la docteure Donia Mahjoub.